臨床上常常會遇到一些患者,影像學檢查發現肝臟病變,但病毒性肝炎標志物均呈陰性,探究這些“不明原因”肝病的病因是一個醫學難題。近日,南京市第二醫院肝病科楊永峰教授團隊救治了1例不明原因肝病病例。該團隊憑借豐富的救治經驗,不僅成功地治愈了患者,還將診治思路以《An Unusual cause of localized dilatation of bile duct》為題,刊發在全球胃腸及肝病領域頂級刊物《Gastroenterology》上,影響因子高達33.883,為不明原因肝病的診治提供參考。此論文風濕免疫和青少年肝病科副主任醫師鐘艷丹為第一作者,楊永峰教授為通訊作者。
是肝病?不是肝病?
患者是一名48歲男性,數月前體檢發現肝臟占位性病變,當地醫院行腹部B超及CT,均提示肝膿腫可能性大。但奇怪的是該患者無發熱、腹痛等臨床表現,且血常規和肝功能檢查均在正常范圍內。接受一段時間的抗感染治療后,病灶也無明顯縮小。
醫院肝病科團隊接診后,腹部MRI顯示肝右葉團片狀異常信號,考慮為膽管擴張伴周圍炎癥。但患者無黃疸、腹痛,否認飲酒史、吸煙史及膽結石病史。相關實驗室檢查和影像學檢查仍無異常。到底怎么回事?
病理檢查撥開迷霧,不明原因亦有原因
臨床對于不明原因的肝占位主要基于影像學和組織病理學檢查進行確診。腹部MRI發現患者肝右葉局限性膽管擴張。但患者臨床表現不典型,缺乏發熱、黃疸、腹痛等膽管擴張的常見表現。因此,組織病理學檢查對病因診斷尤為重要。考慮到尚未排除腫瘤病因,患者行肝右葉部分切除術。病理標本顯示肝內膽管顯著不規則迂曲擴張。
病理切片顯示多灶性、大小不一的匯管區內存在鈣化蟲卵并纖維硬化的結節,部分結節累及整個匯管區。醫生在這些鈣化的蟲卵周圍觀察到肉芽腫反應,周圍圍繞大量纖維組織,邊緣聚集有大量淋巴細胞。鈣化蟲卵的形態特征與血吸蟲病鈣化蟲卵一致。不明原因肝病的原因近在咫尺。
該團隊立刻行血清學檢測,果不其然——日本血吸蟲抗體陽性。至此真相大白,患者膽管擴張的原因考慮為血吸蟲引起匯管區纖維肉芽腫,最后壓迫膽管所致。診斷結果:慢性血吸蟲病。
明確病因后即對因治療,患者于術后第8天出院,無任何并發癥發生。隨訪10個月,患者無肝臟病變復發,病情穩定。
據介紹,血吸蟲病是由血吸蟲屬吸蟲引起的一種寄生蟲感染。我國主要是日本血吸蟲。慢性血吸蟲感染后,病變部位主要在肝臟。成蟲在門靜脈中生長和交配,遷移到腸系膜上靜脈,并沉積產卵,蟲卵通過門靜脈系統到達肝臟,引起肉芽腫反應,從而導致門靜脈周圍纖維化及竇前性門靜脈高壓。胃腸道、肝脾和神經系統并發癥通常在后期出現。
南京市第二醫院疑難肝病MDT
南京市第二醫院疑難肝病聯合會診(MDT)聚焦于不明原因肝病的診斷及治療。在國內著名肝病專家楊永峰教授帶領下,聯合肝病、外科、影像、病理等專業,充分利用各學科技術優勢,實現學科交叉融合,建立多學科綜合精準診治體系,綜合運用多手段明確病因,并提出個體化治療建議與方案。真正做到一站式解決不明原因肝病的病因診斷及治療難題。顯著提高疑難、危重癥疾病的救治成功率,在省內起到引領示范作用。
MDT意為多學科會診,是指由多個相關學科專家組成相對固定的專家組,針對某種疾病進行定期定時的臨床討論會,提出最佳診療意見的臨床治療模式。MDT診療,是醫院專業水平的整體展現,是更高視野的診療經驗;對患者而言,則意味著更優化的治療方案。
“不明原因肝病”的確診十分復雜,各科醫生的治療角度、治療經驗、醫學知識背景也不一樣。因此,單學科單一的診療角度,顯然不利于明確病因,不僅耽誤病情救治,還會加重經濟負擔。
MDT模式正好糾正了這一點,所有涉及的學科頂級專家聯合會診,不僅能夠提供更優化的治療方案,還減少了患者因不停轉診、重復檢查帶來的時間和金錢等的負擔。
通訊員 朱諾 現代快報+記者 任紅娟